Este mal no es consecutivo a una bacteria o un virus. Un bioquímico llamado Prusiner, premio Nóbel en 1997, descubrió que una proteína, a la que llamó «prion», era el agente etiológico. Las proteínas son moléculas gigantes formadas por cadenas de aminoácidos, que se enrollan y doblan en una forma característica para cada una y su funcionalidad depende de su forma tridimensional.
El prion tiene la misma composición que una proteína normal del sistema nervioso, pero su doblado y enrollado son diferentes. Al contacto con proteínas normales, provoca que éstas adopten la forma del prion y es la acumulación de estas proteínas anormales en el sistema nervioso lo que ocasiona la enfermedad.
Hasta hace poco tiempo, detectar a los animales infectados con este trastorno era complicado y tardado, además de que sólo se podía realizar tras inocular a ratones con células de aquellos que habían muerto por la enfermedad. El tiempo de incubación es muy largo y los resultados podían tardar hasta 36 meses. Durante ese tiempo, la epidemia podía extenderse o bien se sacrificaba inútilmente a animales sanos.
En fecha reciente se desarrolló un método para identificar a los priones con el empleo de tejidos de animales vivos, aunque éstos no muestren síntomas del padecimiento. Se pueden realizar de esa manera cientos de exámenes al mismo tiempo y los resultados se consiguen después de cinco horas, lo que permite localizar a los priones y eliminar los animales afectados antes de que se desate una epidemia